Close ad

أحد الأمراض المناعية النادرة.. ما هي «متلازمة بهجت»؟

10-7-2023 | 21:00
أحد الأمراض المناعية النادرة ما هي ;متلازمة بهجت;؟صورة أرشيفية
شيماء شعبان

تُعرف «متلازمة بهجت، أو مرض بهجت»، بأنها عبارة عن التهاب وعائي جهازي (التهاب للأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم)؛ مما يؤثر هذا المرض الأغشية المخاطية (الأغشية المبطنة لأعضاء الجهاز الهضمي والتناسلي والبولي) والجلد.

موضوعات مقترحة

وتتمثل الأعراض الرئيسية له في وجود تقرحات فموية وتناسلية متكررة وإصابات في الأعين والمفاصل والجلد والأوعية الدموية والجهاز العصبي.

لماذا سمي هذا المرض بـ «متلازمة بهجت»؟

ويرجع تسمية هذا المرض نسبة إلى الطبيب التركي  الدكتور خلوصي بهجت، الذي وصفه واكتشفه في عام 1937.

وتشيع الإصابة بمرض بهجت بشكلٍ أكبر في بعض مناطق العالم، ويرتبط يتطابق التوزيع الجغرافي لمرض بهجت مع مسار طريق الحرير التاريخي؛ حيث يُلاحظ وجوده بشكل رئيسي في دول الشرق الأقصى، والشرق الأوسط ودول حوض البحر المتوسط.

وتبلغ نسبة انتشار هذا المرض لدى البالغين من 100 إلى 300 حالة لكل 100000 نسمة في تركيا، وحالة واحدة لكل 10000 نسمة في اليابان، و0.3 حالة لكل 100000 نسمة في شمال أوروبا. ووفقًا لدراسة أُجريَت في عام 2007.

وقد تم الإبلاغ عن حالات قليلة للإصابة بهذا المرض من الولايات المتحدة وأستراليا.

وتعد الإصابة  بـ"متلازمة بهجت" نادرة لدى الأطفال،  خاصة في المناطق ذات معدلات الإصابة العالية، وتكون معايير تشخيص الإصابة بالمرض قد تكتمل قبل سن الثامنة عشرة في 3-8% من المرضى، و بشكلِ عام تظهر أعراض المرض في سن بين20 إلى 35 عاما، وتتساوى معدلات الإصابة بالمرض بين الإناث والذكور يبدو أنه المرض عادة ما يكون أكثر حدة لدى الذكور.

ما هي «متلازمة بهجت»؟

ويقول الدكتور أمجد الحداد، استشاري الحساسية والمناعة، تعد «متلازمة بهجت» أحد الأمراض المناعية النادرة التي تصيب بعض الأشخاص، فهو أحد الأمراض المناعة الذاتية.

 

ما هي أعراض «متلازمة بهجت»؟

واستعرض الحداد أعراض الإصابة بمتلازمة بهجت والتي  تتمثل في  مهاجمة المناعة لـ"الأغشية المخاطية" للفم لتحدث تقرحات في الفم واللسان، أو في الأعضاء التناسلية، أو تكون مصاحبة بطفح جلدي وآلام في العظام -ويمكن أن تأتي بقرح فموية لا غير-، وفي بعض الحالات  يمكن أن تتسبب في التهاب شبكي أو قزحي في العين؛ مما يؤثر على الإبصار وقد يؤدي إلى فقدان البصر.

ما هي أسباب الإصابة بـ"متلازمة بهجت"؟

وكشف استشاري الحساسية والمناعة عن أسباب الإصابة بـ"متلازمة بهجت"، بأنها قد يكون أحد اضطرابات المناعة الذاتية، والذي يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم عن طريق الخطأ بعضًا من خلاياه السليمة، ويُحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والبيئية دورًا أيضًا، موضحًا أن علامات وأعراض "متلازمة بهجت" تنتج عن التهاب الأوعية الدموية، وتصيب هذه الحالة الشرايين والأوردة من كافة الأحجام، مما يؤدي إلى إتلافها في جميع أنحاء الجسم.

كما وجد أن للعديد من الجينات ارتباطًا بالمرض. يعتقد بعض الباحثين أن فيروسًا أو بكتيريا قد يحفزان داء بهجت في الأشخاص الحاملين لبعض الجينات التي تجعلهم عُرضه للإصابة بالمرض.

كيف تتأكد من إصابتك بـ"متلازمة بهجت"؟

وأكد الحداد، بأن ليس هناك فحص دقيق يثبت الإصابة؛ ولكن هناك اختبار وخز الجلد ، بالإضافة إلى بعض الفحوصات المناعية مثل سرعة الترسيب وخلافه، ولكن لا يوجد فحص دقيق يؤكده فالتأكيد يكون بالأعراض والتاريخ المرضي.

ما هو علاج متلازمة بهجت؟

وأوضح استشاري الحساسية والمناعة، يتمثل علاج متلازمة بهجت في إعطاء المريض مثبطات مناعية مثل الكورتيزون - والأدوية المثبطة للمناعة، وذلك لأن هناك هجوما مناعيا ذاتيا، مشيرًا إلى أن هناك أعراضا خطيرة للمتلازمة وإصابة العين ويوجد بعض الأدوية  تسمى "العلاج البيولوجي" وهذا العلاج فعال لمرضى متلازمة بهجت.


الدكتور أمجد الحداد استشاري الحساسية والمناعة بهيئة المصل واللقاح فاكسيرا
                         

كلمات البحث
اقرأ أيضًا: